Kullanıcı Oyu: 5 / 5

Yıldız etkinYıldız etkinYıldız etkinYıldız etkinYıldız etkin
 

İktiyozis, insan ve evcil hayvanlarda görülen kalıtsal bir deri hastalıkları ailesidir. Deri yüzeyinde aşırı skuam (kepek) ve kuruluk ile karakterize bir grup genodermotozlar olup, hastaların derisi balık pulu görünümündedir. Bu hastalıklar balık anlamına gelen ve orjini Yunanca olan ”Ichth” kelimesinden köken almıştır. Bu hastaların derileri balık pulu görünümündedir. İktiyozis eskiden deride lepraya benzer bir görünümü olduğu için cüzzam olarak da adlandırılmakta idi.

Stratum korneum yapısındaki anormalliklerden dolayı transepidermal su kaybındaki artış aşırı kuruluğa yol açmaktadır. İktiyozisler nadir olarak malignite taşıyan hastalıklar ile birlikte görülebilirler.  İkitiyozis aynı ebeveynlere ait birden fazla bebekte de görülebilir. İktiyozislerin dört sık görülen ve iki de seyrek görülen şeklinde sınıflandırılan tipleri vardır.

İKTİYOSİZ (BALIK PULU HASTALIĞI) TİPLERİ VE BELİRTİLERİ

İktiyozis vulgaris nedir?

İktiyozislerin arasında en sık görülen bu form otozomal dominant geçişli ve hastalığın en hafif tipidir. Bu hastaların deri görünümü doğumda normal olup bebek 3 aylık olduktan sonra bebeğin cildi kepekli ve kuru görünür. Ciltteki kepekli oluşumlar balık puluna benzer, lezyonların ortaları yapışık kenarları kalkıktır ve ekstremitelerin (kol ve bacakların) ön yüzeyleri ile gövdede daha çok meydana gelirler. Deri çizgileri derin olup el içi ve ayak tabanında deri kalınlaşması vardır. Hastalarda atopik bir görünüm ile birlikte deri kuruluğu tespit edilir. Deride ter bezleri ve yağ bezleri daha az bulunduğu için ciltte kuruluk oldukça belirgindir, fakat kaşıntı olmaz. Nemli iklimler hastalığın azalmasında yardımcıdır ve yaş ilerledikçe kepeklenme azalır.

X’e bağlı iktiyozis nedir?

X’e bağlı iktiyozis  sadece erkeklerde görülür ve doğumda ya da doğumdan hemen sonra ortaya çıkar. X’e bağlı resesif geçişli bir tip olup kadınlar taşıyıcıdır. Ciltte kepeklenme alanları daha koyu renkli ve daha belirgindir. Hastalıkta kepekler ekstremitelerin iç yüzeylerini daha sık tutarken ekstremitelerin dış yüzeylerinde de tutulma görülebilir. X’e bağlı iktiyozis durumunda saçlı deride de kepeklenme sık görülür. İktiyozis vulgaris gibi sıcak ve nemli iklimlerde iyi seyreden bu iktiyozis formu, soğuk ve kuru havası olan iklimlerde kötüleşir.

Lameller iktiyozis nedir?

Otozomal resesif geçişli bu iktiyozis tipi genellikle doğum ile birlikte başlar. Bebeğin tüm vücudu parşömene benzer bir membranla kaplıdır. Diğer belirtiler arasında ise göz kapaklarında dışa dönme, dudaklarda dışa dönme gibi belirtiler hafif veya daha belirgin olabilir. Bebeğin dış kulak yolu, burun delikleri bu membran ile doludur.  Bu çocuklarda bakteriyel enfeksiyonlar, ısı kaybı ve sıvı ve elektrolit kaybı gibi durumlar gelişerek genel durum kötüleşir.

Eritrokeratodermiya variyabilis nedir?

Otozomal dominant geçişli olan bu durum bebeklerin yüzlerinde, ekstremitelerinde keskin sınırlı eritem (kızartılı deri)  ve üzerlerinde hiperkeratozik plaklar (derinin anormal derecede kalınlaşması) gibi durumlar gelişebilir.

İktiyozis linearis sirkumfleksa nedir?

Otozomal resesif geçiş gösteren bu iktiyozis tipi doğum ile birlikte başlar. Gövde ve ekstremitelerden çevreye doğru genişleyen kızartılı deri, kepekli lezyonlar yüz ve saçlı deride seboreik dermatite benzer bir durum olarak kendini gösterir.

 

Kaynak: www.saglikocagim.net

 

Yorum ekle


Güvenlik kodu
Yenile

ÖNEMLİ UYARI 

 Web sitemizdeki bilgiler kişileri tanı ve tedaviye yönlendirme amacı taşımaz. Tanı ve tedaviye yönelik tüm işlemlerinizi doktorunuza danışmadan uygulamayınız. İçerikler tamamen bilgilendirme amaçlıdır. Mutlaka bir uzmana danışmanız tavsiye edilmektedir.